摘　要：目的 分析听神经病谱系障碍患者（auditory neuropathy spectrum,ANSD）首诊与复诊的听力学特征,预测ANSD患者临床听力学转归,并建立有效的随访方案。方法 对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例（40耳）患者进行随访,随访期1-17年,对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括：纯音测听、言语识别率测试（SDS）、畸变产物耳声发射测试（DPOAE）,声导抗测试,听性脑干反应测试（ABR）。结果 对比患者首诊与末次复诊听力学特点：1不同随访期组间两两比较,纯音听阈未见明显变化（P〉0.05）;2随访期1-3年组与随访期〉7年组间言语识别率有统计学意义（P〈0.05）;3首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊中低频DPOAE的引出率降低,其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降;4镫骨肌反射引出率由20%下降为5%;5ABR波形无明显变化,均为2耳（5%）引出V波。结论 1随着随访期的延长,ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降,部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的,仍有可能为ANSD;2随访方案仍需继续完善,以更好地为患者提供帮助,并在一定程度上提高复诊率。